Aangeboren hersenafwijking met hersenatrofie
Geplaatst: 25 nov 2020 23:32
Noa is sinds half oktober atactisch achter met betere en slechtere dagen. Op haar slechte dagen zwalkte ze en kon ze niet harder dan stap, dat is gelukkig weg, maar ze kan/doet nog altijd niet galopperen. Het plaatje klopte niet en dus had, na even aankijken, ik een afspraak met de fysio van onze dierenkliniek gemaakt. Uit haar onderzoek bleek dat het oogreflex rechts te traag is bij dreiging, de rechterzijde van haar hoofd wat hangt en dat linksachter inderdaad niet op orde is. De kniereflex is verkeerd (omhoog i.p.v. naar voren), bij het teentrekken is de reactie veel minder fel dan de andere poten en haar gedrag klopt ook niet bij haar leeftijd. Ze ging overleggen in het team wat zij dachten. Noa geeft overigens geen pijn aan. De fysio twijfelde tussen orthopedisch, neurologisch of een combinatie van beide en ging binnen het team overleggen. Daar is een doorverwijzing naar een neuroloog uit gekomen.
Vorige week ben ik met Noa naar Mandigers geweest. De uitslag was aan de ene kant heel verklarend, en aan de andere kant heel vernietigend. Het is een waarschijnlijkheidsdiagnose, het is niet in het belang van Noa om het verder uit te zoeken, omdat de eerstvolgende stap een MRI-scan is waarvoor ze onder narcose moet. De vorige narcose, begin oktober, is ze eerst 7-10 dagen heel groggy van geweest en daarna atactisch (dit was al een aangepaste narcose vanwege haar epilepsie), de schade is ook nog niet volledig hersteld. Ook de hoeveelheid (over)prikkeling alleen al geeft een serieuze kans op verdere schade. Oftewel: geen verder onderzoek als daar geen concrete aanleiding naar is, op advies van de neuroloog. De behandeling blijft waarschijnlijk toch vergelijkbaar, namelijk symptomatisch behandelen.
De waarschijnlijke diagnose is een aangeboren hersenafwijking van in ieder geval de grote en waarschijnlijk ook de kleine hersenen, maar niet het ruggenmerg. Of dit gekoppeld zit aan de hersenatrofie of dat ze dubbel pech heeft gehad is niet vast te stellen, maar de hersenatrofie is waarschijnlijk al lang aan de gang. Het feit dat ze met 5.5 jaar dit niveau van schade vertoont, geeft goede hoop dat ze niet op korte termijn aan dood gaat, maar zeker geen garanties. Een flink deel van haar gedragsproblemen zijn volgens hem te verklaren door deze hersenafwijking, ook de verkeerde aanleg en prikkelverwerking van haar rechteroog sluit hierbij aan, die overigens nu wel weer correct op de dreigtest reageerde (ten tijde van de oogspecialist, met 1 jaar, ging dit ook goed). Het oog was ten tijde van de fysio ook zeer snel vuil, dat is nu ook weer veel minder. Een beetje prutoog is het nog wel, maar niet meer meerdere malen per dag flinke klonten/slierten. Deze ups en downs zijn normaal bij hersenatrofie. Hersenatrofie is onder andere een onderdeel bij Alzheimer, MS en ALS bij mensen. Het is niet zoals DM, waar de myelineschede van het ruggenmerg aangetast wordt. Bij haar komen de klachten uit de aantasting van het hersenweefsel zelf.
Te veel doen is funest, waarschijnlijk is de eerste overbelasting een periode 2x per dag 2.5km wandelen + 2x 400m wandelen geweest na heel rustig opbouwen, daardoor kreeg ze klachten bij haar bek, waar de dierenarts niets voor kon vinden en hoopte dat het met een gebitsreiniging (die wel eens kon, maar nog niet per se nodig was) gevonden dan wel opgelost zou worden. Ondanks dat ze 23 uur per dag sliep in die periode, zelfs voor haar heel veel, stapelde de prikkels zich blijkbaar maar op. Met dus stevige gevolgen. De ataxie blijkt niet alleen achter te zitten, laat staan alleen linksachter, maar haar ledematen, romp en kop vertonen subtiele ataxie, waarbij linksachter wel het ergst.
Samen met haar bek, want hoewel daar de pijn wel weg is, krijgt ze haar voer slecht naar binnen. Ze heeft weinig controle over wat ze met haar bek doet, brokjes voer ik grotendeels uit de hand omdat ik ze dan achter haar hoektanden haar bek in kan stoppen of tussen mijn vingers kan fixeren waardoor het brokje niet verplaatst, anders krijgt ze ze vaak niet te pakken. Het natvoer krijgt ze (in een voerbak of vlakke slowfeeder) op een handdoek of op de houten vloer (2x bij mijn ouders, 1x bij mij op het tapijt) en verspreidt ze over een kleine vierkante meter. Dentastix zitten er uberhaupt niet in, maar vandaag kreeg ze voor het eerst een dun kauwstaafje (boxby strips) met de hardheid van jonge kaas. Met aanpakken had ze hem na even, dat ging rap naar binnen, maar hoestte ze ook in het geheel weer uit. Toen kreeg ze hem niet meer van de grond en uiteindelijk heeft ze hem opgegeten toen ik hem vasthield en ze er stukken vanaf kon scheuren na een aantal pogingen. Zelfs dat is eigenlijk dus al te moeilijk. 120g natvoer, dat krijgt ze 3x per dag, doet ze zo'n 8-10 minuten over om op te eten. Water drinken doet ze maar zelden, eens per week ongeveer (dat was een paar keer week) , en kost haar heel veel moeite. 10 minuten slobberen over 150ml water, als ze dat al binnenkrijgt.
Mandigers heeft een filmpje van een epileptische aanval van haar gezien, en in combinatie met de rest van de informatie denkt hij dat het geen echte epilepsie is, maar periodiek optredende neurologische events zijn. Het verschil zit hem voornamelijk in de oorzaak, samen met dat het beeld iets afwijkt van normale epilepsie, maar helemaal duidelijk is het me niet. Of deze events minder gevaarlijk, even gevaarlijk of gevaarlijk zijn dan epileptische aanvallen durft hij zich niet over uit te laten. Als positieve noot is ze nu al 3.5 maand aanvalsvrij, 5 augustus heeft ze voor het laatst een aanval gehad. Wat het totaal aantal aanvallen afgelopen 11 maanden (sinds de verhuizing, sindsdien mis ik er geen meer) op 12 laat komen, waarvan 5 enkele, 2 dubbele aanvallen en 1 drievoudige cluster.
En nu wordt het kijken hoe het gaat, afwachten wat er nog hersteld en wanneer ze weer achteruit gaat. Kijken wat er mogelijk gaat zijn. Volgens hem is er niets dat ik beter kan doen voor Noa en ze lijdt volgens hem nu absoluut niet. Dat is het allerbelangrijkste. Qua beweging zitten we nu op 3-4x 400m wandelen en kiezen tussen 20 minuten op het erf scharrelen of 1 wandeling een andere route lopen van 600m. Op een goede dag is ze daarnaast dan nog wakker, maar het gebeurt ook wel dat ik haar na die 20 minuten op bed leg, om 10.30, en ik haar om 19.00 wakker maak omdat ze toch echt uit moet en moet gaan eten. Dan is ze niet meer van haar plaats gekomen. Dan wandelt ze zelfs maar 2x.
Om een beeld te geven;
Noa toen ze nog behoorlijk goed at, maar wel last van linksachter had (31/10): https://www.youtube.com/watch?v=UBjx-i6JrWI
Zoals het nu ongeveer gaat (19/11): https://youtu.be/okejTWDDUe0
Zeer uit balans lopend (1/11): https://www.youtube.com/watch?v=23V-QMXG5Dg
Een stuk beter (13/11): https://www.youtube.com/watch?v=cLElktPpkx4
Hetzelfde tuig en maat/soort vest als 1/11 (19/11): https://www.youtube.com/watch?v=O-hWEk02O4Q
Hoe ze vorig jaar liep 2019/07/29: https://www.youtube.com/watch?v=NSsGqKYvdtg
En met 10 maanden 2015/12/19: https://www.youtube.com/watch?v=lQ4rIzPne7U

Mijn mooie dame afgelopen zomer
Vorige week ben ik met Noa naar Mandigers geweest. De uitslag was aan de ene kant heel verklarend, en aan de andere kant heel vernietigend. Het is een waarschijnlijkheidsdiagnose, het is niet in het belang van Noa om het verder uit te zoeken, omdat de eerstvolgende stap een MRI-scan is waarvoor ze onder narcose moet. De vorige narcose, begin oktober, is ze eerst 7-10 dagen heel groggy van geweest en daarna atactisch (dit was al een aangepaste narcose vanwege haar epilepsie), de schade is ook nog niet volledig hersteld. Ook de hoeveelheid (over)prikkeling alleen al geeft een serieuze kans op verdere schade. Oftewel: geen verder onderzoek als daar geen concrete aanleiding naar is, op advies van de neuroloog. De behandeling blijft waarschijnlijk toch vergelijkbaar, namelijk symptomatisch behandelen.
De waarschijnlijke diagnose is een aangeboren hersenafwijking van in ieder geval de grote en waarschijnlijk ook de kleine hersenen, maar niet het ruggenmerg. Of dit gekoppeld zit aan de hersenatrofie of dat ze dubbel pech heeft gehad is niet vast te stellen, maar de hersenatrofie is waarschijnlijk al lang aan de gang. Het feit dat ze met 5.5 jaar dit niveau van schade vertoont, geeft goede hoop dat ze niet op korte termijn aan dood gaat, maar zeker geen garanties. Een flink deel van haar gedragsproblemen zijn volgens hem te verklaren door deze hersenafwijking, ook de verkeerde aanleg en prikkelverwerking van haar rechteroog sluit hierbij aan, die overigens nu wel weer correct op de dreigtest reageerde (ten tijde van de oogspecialist, met 1 jaar, ging dit ook goed). Het oog was ten tijde van de fysio ook zeer snel vuil, dat is nu ook weer veel minder. Een beetje prutoog is het nog wel, maar niet meer meerdere malen per dag flinke klonten/slierten. Deze ups en downs zijn normaal bij hersenatrofie. Hersenatrofie is onder andere een onderdeel bij Alzheimer, MS en ALS bij mensen. Het is niet zoals DM, waar de myelineschede van het ruggenmerg aangetast wordt. Bij haar komen de klachten uit de aantasting van het hersenweefsel zelf.
Te veel doen is funest, waarschijnlijk is de eerste overbelasting een periode 2x per dag 2.5km wandelen + 2x 400m wandelen geweest na heel rustig opbouwen, daardoor kreeg ze klachten bij haar bek, waar de dierenarts niets voor kon vinden en hoopte dat het met een gebitsreiniging (die wel eens kon, maar nog niet per se nodig was) gevonden dan wel opgelost zou worden. Ondanks dat ze 23 uur per dag sliep in die periode, zelfs voor haar heel veel, stapelde de prikkels zich blijkbaar maar op. Met dus stevige gevolgen. De ataxie blijkt niet alleen achter te zitten, laat staan alleen linksachter, maar haar ledematen, romp en kop vertonen subtiele ataxie, waarbij linksachter wel het ergst.
Samen met haar bek, want hoewel daar de pijn wel weg is, krijgt ze haar voer slecht naar binnen. Ze heeft weinig controle over wat ze met haar bek doet, brokjes voer ik grotendeels uit de hand omdat ik ze dan achter haar hoektanden haar bek in kan stoppen of tussen mijn vingers kan fixeren waardoor het brokje niet verplaatst, anders krijgt ze ze vaak niet te pakken. Het natvoer krijgt ze (in een voerbak of vlakke slowfeeder) op een handdoek of op de houten vloer (2x bij mijn ouders, 1x bij mij op het tapijt) en verspreidt ze over een kleine vierkante meter. Dentastix zitten er uberhaupt niet in, maar vandaag kreeg ze voor het eerst een dun kauwstaafje (boxby strips) met de hardheid van jonge kaas. Met aanpakken had ze hem na even, dat ging rap naar binnen, maar hoestte ze ook in het geheel weer uit. Toen kreeg ze hem niet meer van de grond en uiteindelijk heeft ze hem opgegeten toen ik hem vasthield en ze er stukken vanaf kon scheuren na een aantal pogingen. Zelfs dat is eigenlijk dus al te moeilijk. 120g natvoer, dat krijgt ze 3x per dag, doet ze zo'n 8-10 minuten over om op te eten. Water drinken doet ze maar zelden, eens per week ongeveer (dat was een paar keer week) , en kost haar heel veel moeite. 10 minuten slobberen over 150ml water, als ze dat al binnenkrijgt.
Mandigers heeft een filmpje van een epileptische aanval van haar gezien, en in combinatie met de rest van de informatie denkt hij dat het geen echte epilepsie is, maar periodiek optredende neurologische events zijn. Het verschil zit hem voornamelijk in de oorzaak, samen met dat het beeld iets afwijkt van normale epilepsie, maar helemaal duidelijk is het me niet. Of deze events minder gevaarlijk, even gevaarlijk of gevaarlijk zijn dan epileptische aanvallen durft hij zich niet over uit te laten. Als positieve noot is ze nu al 3.5 maand aanvalsvrij, 5 augustus heeft ze voor het laatst een aanval gehad. Wat het totaal aantal aanvallen afgelopen 11 maanden (sinds de verhuizing, sindsdien mis ik er geen meer) op 12 laat komen, waarvan 5 enkele, 2 dubbele aanvallen en 1 drievoudige cluster.
En nu wordt het kijken hoe het gaat, afwachten wat er nog hersteld en wanneer ze weer achteruit gaat. Kijken wat er mogelijk gaat zijn. Volgens hem is er niets dat ik beter kan doen voor Noa en ze lijdt volgens hem nu absoluut niet. Dat is het allerbelangrijkste. Qua beweging zitten we nu op 3-4x 400m wandelen en kiezen tussen 20 minuten op het erf scharrelen of 1 wandeling een andere route lopen van 600m. Op een goede dag is ze daarnaast dan nog wakker, maar het gebeurt ook wel dat ik haar na die 20 minuten op bed leg, om 10.30, en ik haar om 19.00 wakker maak omdat ze toch echt uit moet en moet gaan eten. Dan is ze niet meer van haar plaats gekomen. Dan wandelt ze zelfs maar 2x.
Om een beeld te geven;
Noa toen ze nog behoorlijk goed at, maar wel last van linksachter had (31/10): https://www.youtube.com/watch?v=UBjx-i6JrWI
Zoals het nu ongeveer gaat (19/11): https://youtu.be/okejTWDDUe0
Zeer uit balans lopend (1/11): https://www.youtube.com/watch?v=23V-QMXG5Dg
Een stuk beter (13/11): https://www.youtube.com/watch?v=cLElktPpkx4
Hetzelfde tuig en maat/soort vest als 1/11 (19/11): https://www.youtube.com/watch?v=O-hWEk02O4Q
Hoe ze vorig jaar liep 2019/07/29: https://www.youtube.com/watch?v=NSsGqKYvdtg
En met 10 maanden 2015/12/19: https://www.youtube.com/watch?v=lQ4rIzPne7U

Mijn mooie dame afgelopen zomer